Penyebab Dan Penatalaksanaan Terkini Splenomegali

wp-1583975004303.jpg

Penyebab Dan Penatalaksanaan Terkini Splenomegali

Audi yudhasmara, Sandiaz Yudhasmara

Splenomegali adalah pembesaran limpa, keadaaan ini biasanya terjadi akibat proliferasi limfosit dalam limpa karena infeksi di tempat lain tubuh. Cara mengukurnya atau satuannya menggunakan Schuffner I sampai Shuffner VIII dengan cara membagi jarak antara tiga buat titik pada dinding perut dalam 8 bagian

Splenomegali mengacu pada pembesaran limpa, sebagaimana dinilai berdasarkan ukuran atau berat. Splenomegali pada masa kanak-kanak umumnya pertama kali dicurigai setelah pemeriksaan fisik. Sepertiga bayi baru lahir dan 10% anak-anak biasanya memiliki limpa yang teraba. Ujung limpa normal teraba lembut, halus, tidak lunak dan kurang dari 1-2 cm di bawah batas kosta kiri. Limpa yang diperbesar secara patologis sering keras, mungkin memiliki permukaan abnormal, dan sering dikaitkan dengan tanda dan gejala penyakit yang mendasarinya. Ketika salah satu dari fitur ini dicatat, atau jika ujung limpa diperbesar lebih dari 1-2 cm di bawah batas kosta, evaluasi lebih lanjut harus dipertimbangkan. Karena splenomegali biasanya merupakan hasil dari penyakit sistemik, tujuan utamanya adalah pengobatan proses yang mendasarinya, meskipun dalam beberapa kasus, splenektomi dapat dilakukan.

Penyebab Splenomegali

  • Splenomegali akibat proliferasi makrofag terjadi jika terdapat sel-sel mati (terutama pada sel darah merah) dalam jumlah berlebihan dan perlu dibersihkan dari sirkulasi. Splenomegali dapat terjadi akibat penimbunan darah dalam limpa, biasanya merupakan komplikasi hipertensi portal. Splinomegali merupakan respons terhadap infeksi, baik yang disertai oleh limfadenopati maupun yang tidak disertai limfadenopati.
  • Beberapa penyakit yang memicu terjadinya splenomegali, misalnya penyakit infeksi seperti malaria, tifus abdomen, bruselois, endokarditis bakteri, abses limpa, dan lain-lain. Selain itu penyakit darah seperti anemi hemolitik dan leukimia. Juga penyakit neoplasma seperti penyakit hodgkin, limfosarkoma, tumor ganas, atau kista limpa
  • Meskipun banyak penyebab splenomegali, limpa jarang merupakan tempat utama penyakit.
  • Mekanisme splenomegali yang paling umum pada anak-anak adalah hiperplasia MPS, yang dapat dikategorikan sebagai stimulasi antigenik berlebihan (yaitu infeksi), gangguan imunoregulasi (yaitu, gangguan autoimun), atau kerusakan berlebihan sel darah abnormal (yaitu, hemolisis) .

  • Stimulasi antigenik berlebihan akibat infeksi adalah penyebab sebagian besar kasus splenomegali pada anak-anak. Infeksi virus adalah penyebab paling sering, dan splenomegali yang terkait biasanya bersifat sementara dan hanya ringan sampai sedang. Meskipun virus Epstein-Barr (EBV) dan CMV adalah penyebab splenomegali yang terkenal, penyakit virus yang paling khas pada masa kanak-kanak adalah penyebab yang paling sering.

  • Etiologi infeksi lain yang umum termasuk infeksi bakteri, protozoa, dan jamur. Di daerah endemik, malaria dan schistosomiasis adalah penyebab rutin splenomegali. Limfadenopati generalisata secara bersamaan sering terjadi pada banyak etiologi infeksius ini.

  • Peradangan karena penyakit pembuluh darah kolagen, seperti rheumatoid arthritis juvenile, dan peningkatan destruksi sel darah dari anemia hemolitik relatif jarang, tetapi secara klinis signifikan, penyebab splenomegali.

  • Splenomegali dapat menjadi pertanda neoplasia. Separuh anak dengan leukemia limfoblastik akut mengalami splenomegali. Splenomegali juga sering ditemukan pada limfoma non-Hodgkin, penyakit Hodgkin, dan leukemia myeloid akut atau kronis. Ini juga merupakan fitur utama dari leukemia, leukemia myelomonocytic remaja. Keterlibatan metastasis pada limpa, yang jarang terjadi pada anak-anak, paling sering disebabkan oleh neuroblastoma. Histiosit dapat menginfiltrasi limpa; Histiositosis sel Langerhans dan kelainan histiositosis langka lainnya biasanya merupakan penyebab kondisi ini.

  • Aliran darah vena yang terhambat dari etiologi intrahepatik atau ekstrahepatik dapat menyebabkan splenomegali. Penyebab paling umum termasuk trombosis vena porta, sirosis hati, dan gagal jantung kongestif. Anak-anak dengan obstruksi vena porta ekstrahepatik, seperti transformasi kavernosa, sering hadir dengan splenomegali sebagai manifestasi utama penyakit mereka. Dalam sebuah penelitian multisenter nasional Italia oleh Di Giorgio et al anak-anak dengan trombosis vena portal noncirrhotic, kondisi tersebut didiagnosis setelah deteksi splenomegali pada 40% pasien, dibandingkan dengan diagnosis awal perdarahan gastrointestinal atau hipersplenisme pada 36% dan 6 % anak, masing-masing, dan penemuan trombosis insidental pada 18%.

  • Banyak penyakit penyimpanan mengakibatkan splenomegali. Pada penyakit Gaucher atau Niemann-Pick, splenomegali seringkali merupakan manifestasi klinis pertama. Splenomegali adalah hasil akumulasi lipid abnormal pada makrofag lien.
  • Setelah trauma, hematoma subkapsular teraba dapat berkembang di limpa, yang akhirnya dapat berkembang menjadi pseudokista yang teraba secara klinis. Pasien dengan kista lien bawaan biasanya hadir dengan splenomegali asimptomatik.
  • Walaupun normalnya hanya ditemukan selama 6 bulan pertama kehidupan, hematopoiesis ekstramular dapat terjadi pada penyakit yang berhubungan dengan permintaan yang kuat pada sumsum tulang untuk produksi sel. Thalassemia mayor, osteopetrosis, dan myelofibrosis idiopatik adalah contoh penyebab splenomegali yang langka ini.

Tanda dan gejala

    • Gagal untuk berkembang
    • Penampilan buruk
    • Muka pucat
    • Petechiae
    • Penyakit kuning
    • Gatal
    • Ruam
    • Ruam eksim
    • Icterus
    • Bintik retina merah ceri
    • Corneas berawan
    • Dispnea
    • Kelelahan
    • Murmur baru
    • Nyeri perut
    • Hati membesar
    • Nyeri sendi
    • Pertumbuhan tulang yang buruk
    • Sakit tulang
    • Penglihatan yang buruk
    • Uveitis
    • Iritis
    • Hilangnya tahapan perkembangan

Hipersplenisme

  • Hipersplenisme adalah sindrom klinis di mana sitopenia dihasilkan dari fungsi limpa yang berlebihan, yang terjadi ketika limpa dan hipertrofi jaringan MPS-nya. Tindakan patologis dari limpa, yaitu, pengurangan elemen darah yang bersirkulasi, telah dikaitkan dengan 4 mekanisme yang mungkin: aktivitas fagositik lien berlebih, produksi lien dari antibodi yang menghasilkan penghancuran sel hematopoietik, aktivitas fungsi limpa yang berlebihan, dan sekuestrasi. . [30] Pada pasien dengan sirosis, kelainan produksi sitokin dapat berkontribusi terhadap sitopenia.
  • Ketika limpa membesar, ia dapat menyita eritrosit, leukosit, dan trombosit, yang mengakibatkan penurunan ringan hingga sedang di beberapa atau semua garis sel ini. Pengurangan parah dalam jumlah sel tidak biasa dan harus mendorong pencarian etiologi alternatif.
  • Obstruksi vena adalah penyebab paling umum dari hipersplenisme. Setiap peningkatan tekanan portal tercermin pada sinus vena lienalis. Ini merusak aliran darah dari tali dan menghasilkan sekuestrasi sel darah dan hipersplenisme. Hipersplenisme pada anak-anak paling sering disebabkan oleh hipertensi portal. Obstruksi vena ekstrahepatik dari trombosis vena porta adalah penyebab paling umum dari peningkatan tekanan portal. Pada obstruksi vena ekstrahepatik, fungsi hati normal. Obstruksi vena intahepatik biasanya karena sirosis.
  • Hipertensi portal biasanya meningkatkan aliran melalui pembuluh kolateral minor antara sirkulasi portal dan sirkulasi sistemik. Hipertensi portal dapat menyebabkan dilatasi yang dikenali dari vena abdomen superfisial dan varises esofagus. Pasien dengan varises ini dapat datang dengan perdarahan GI mendadak dan katastropik.

Limpa Sekueastrasi

  • Krisis sekuestrasi limpa adalah bentuk spesifik dari hipersplenisme akut pada anak kecil dengan anemia sel sabit.
  • Anak-anak di bawah 6 tahun dapat mengalami sekuestrasi lien cepat dan splenomegali dengan konsumsi eritrosit dalam jumlah besar. Mereka datang dengan kelemahan mendadak, dispnea, dan sakit perut sisi kiri selain splenomegali.
  • Penyerapan limpa adalah keadaan darurat. Kematian yang cepat akibat syok hipovolemik dapat terjadi.
  • Perawatan terdiri dari cairan dan transfusi eritrosit. Untuk mencegah kekambuhan, splenektomi dapat diindikasikan. Pada sebagian besar pasien dengan penyakit sel sabit, limpa akhirnya terlibat, dan sekuestrasi tidak lagi memungkinkan.

Diagnosis

  • Splenomegali biasanya disebabkan oleh penyakit sistemik daripada penyakit limpa primer. Oleh karena itu, studi diagnostik tidak diarahkan pada limpa itu sendiri. Sebaliknya, mereka berorientasi pada diagnosa keadaan penyakit yang menghasilkan splenomegali. Tes laboratorium awal yang paling berguna meliputi pemeriksaan darah lengkap (CBC) dengan diferensial, tes darah tepi, dan tes fungsi hati.
  • Ultrasonografi dapat mengkonfirmasi keberadaan limpa yang membesar atau lesi yang menempati ruang (misalnya, kista, abses), memberikan dimensi yang akurat, dan membantu membedakan antara pembesaran limpa dan penyebab lain dari massa subkondral kiri (misalnya, ginjal).
  • Pemindaian computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI) dari kuadran kiri atas dapat membantu dalam memperjelas kelainan lebih lanjut dalam ukuran dan bentuk limpa dan dalam menentukan patologi parenkim.

Diagnosis banding

  • Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL)

  • Cavernous transformation of the portal vein

  • Chediak-Higashi Syndrome

  • Chronic Myelogenous Leukemia (CML)

  • Cirrhosis

  • Coccidioidomycosis and Valley Fever

  • Emergent Management of Malaria

  • Gaucher Disease

  • Heart Failure, Congestive

  • Hematomas

  • Hemolytic Anemia

  • Hepatitis B

  • Hepatitis C

  • Hereditary Spherocytosis

  • Histiocytosis

  • Histoplasmosis

  • Hodgkin Lymphoma

  • Immunodeficiency disorders

  • Juvenile Idiopathic Arthritis

  • Langerhans Cell Histiocytosis

  • Lipid Storage Disorders

  • Neuroblastoma

  • Niemann-Pick disease

  • Pediatric Acute Myelocytic Leukemia

  • Pediatric Bacterial Endocarditis

  • Pediatric Chronic Granulomatous Disease

  • Pediatric Cytomegalovirus Infection

  • Pediatric HIV Infection

  • Pediatric Myelofibrosis

  • Pediatric Pneumonia

  • Pediatric Sarcoidosis

  • Portal Hypertension

  • Pseudocysts

  • Salmonella Infection in Emergency Medicine

  • Serum Sickness

  • Sickle Cell Anemia

  • Syphilis

  • Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

  • Toxoplasmosis

  • Tropical Splenomegaly Syndrome

  • Tuberculosis (TB)

Penanganan

  • Tindakan yang dapat dilakukan ketika terjadi splonomegali tentu terkait dengan sebab utama terjadinya splenomegali. Namun jika limpa sudah tidak tahan terhadap pembengkakan, maka dilakukan pengangkatan limpa yang disebut splenektomi, yaitu ketika sudah terjadi penghancuran darah tepi berlebihan (hipersplenisme), karena akan sangat berbahaya
  • Karena splenomegali biasanya merupakan hasil dari penyakit sistemik, tujuan utamanya adalah pengobatan proses yang mendasarinya. Dalam keadaan tertentu, splenektomi dapat menjadi terapi pilihan untuk gejala atau komplikasi yang disebabkan oleh pembesaran organ. Namun, karena risiko sepsis yang berlebihan pada anak-anak yang asplenic, risiko dan manfaatnya harus ditimbang dengan hati-hati ketika splenektomi sedang dipertimbangkan.
  • Trauma limpa adalah indikasi paling umum untuk splenektomi, meskipun upaya pelestarian limpa penting. Manajemen non-bedah untuk trauma limpa memiliki tingkat keberhasilan 52-98%, dengan kegagalan biasanya terjadi dalam 96 jam pertama. Kista limpa, tumor, dan lesi vaskular mungkin juga membutuhkan pengangkatan melalui pembedahan.

 

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out /  Change )

Google photo

You are commenting using your Google account. Log Out /  Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out /  Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out /  Change )

Connecting to %s